პერსისტირებული ფეტალური სისხლის მიმოქცევა (პფსმ) -(ფილტვების ჰიპერტენზია)
- ფილტვების სისხლძარღვთა სისტემის ჰიპერტენზია იწვევს
ფეტალური სისხლის მიმოქცევის შენარჩუნებას. (persisto- მუდმივად მყოფი).
პათოფიზიოლოგია: შუნტი მარჯვნიდან-მარცხნივ ფეტალური კომუნიკაციებით (Foramen ovale, Ductus arteriosus)=>ციანოზი
კლასიფიკაცია:
1. ადაპტაციური მექანიზმების დარღვევები: ნებისმიერი ჰიპოქსემია (მეკონიური ასპირაცია , RDS, პნევმონია და სხვ.), აციდოზი, ჰიპერკაპნია, პოლიციტემია, ჰიპოგლიკემია.
2. ფილტვების სისხლძარღვების მედიალური კედლის ჰიპერტროფია (შეძენილი ანტენატალურად): პროსტაგლანდინების სინთეზის უკმარისობა, ქრონიკული ანტენატალური ჰიპოქსია+აციდოზი, დედის მიერ ლითიუმის პრეპარატების მიღება.
3. ფილტვების სისხლძარღვების კედლის ჰიპოპლაზია (შეძენილი ანტენატალურად): თანდაყოლილი მანკები (დიაფრაგმია თიაქარი, ნაყოფის წყალმანკი, ვერდნიგ-ჰოფმანის დაავადება, ანჰიდრამნიონი , n.Phrenikus-ის აპლაზია.
კლინიკა: ციანოზი დაბადებისთანავე, დისპნოე, მომატებულია PaCO2, ჰიპეროქსიური ტესტი-არ არის pO2 ზრდა, ხშირად სისტოლური შუილი, არტერიალური წნევის დაქვეითება.
Rg-გრაფია: "განსაცვიფრებელი" ნორმა, კლინიკურ მდგომარეობასთან შეუსაბამობა.
ექოკარდიული გამოკვლევა: მთავარია!
მკურნალობა:
1. ძირითადი დაავადების მკურნალობა.
2. მონიტორინგი: tcPO2, tcPCO2, SaO2 პრე- და პოსტდუქტალურად, არტერიული წნევა, ცენტრალური ვენის კათეტერიზაცია, "მინიმალური შეხების" პრინციპი (Minimal hendlind).
NB! მკურნალობის მთავარი ამოცანაა ფილტვების სისხლძარღვების წინაღობის შემცირება + არტერიული წნევის ამაღლება=>მოხდება სისხლის მიმოქცევის "შებრუნება". ამისათვის საჭიროა:
1)ხელოვნური სუნთქვა: ტრადიციული ვენტილაცია - PaO2 უნდა იყოს 60 მმ Hg (პირდაპირი ეფექტი) =>თუ ვერ მიიღწევა=>მაღალსიხშირიანი ვენტილაცია=>NO-ვენტილაცია;
2)ალკალიზაცია =>ნატრიუმის ბიკარბონატით=მიზანია ph=7,5;
3)ტალაზოლინი (Prescol)დოზით 1 მგ/კგ თავის ვენაში (ზედა ღრუ ვენა->მარჯვენა წინაგული->მარჯვენა პარკუჭი->ფილტვის არტერია) 10 წთ-ის განმავლობაში. ეფექტურობის შემთხვევაში ტალაზოლინის ინფუზია გრძელდება ხანგრძლივად დოზით 1-3 (5) მგ/კგ/სთ.
NB! ფრთხილად, შესაძლებელია არტერიული წნევის მკვეთრი დაცემა! (ახლოს გქონდეთ პლაზმა ან სისხლი + არტერიული წნევის ზუსტი მონიტორინგი).
4) არტერიული წნევის მომატება =>მოცულობითი დატვირთვა+დოპამინი (5-10-20 მკგ/კგ/წთ) მხოლოდ ცენტრალურ ვენაში, დობუტამინი (5-10-20 მკგ/კგ/წთ) გულის უკმარისობისას, ნორადრენალინი 0,05-0,5 მკგ/კგ/წთ.
5)თუ არაფერს ეფექტი არა აქვს =>ექსტრაკორპორული მემბრანული ოქსიგენაცია (ეკმო).
პერსისტირებული ფეტალური ცირკულაციის (მარჯვნიდან-მარცხნივ) და ღია არტერიული სადინარის (მარცხნიდან-მარჯვნივ) დიფერენციალური დიაგნოსტიკა
ნიშანი |
პერსისტირებული ფეტალური ცირკულაცია (მარჯვნიდან-მარცხნივ) |
ღია არტერიული სადინარი (მარცხნიდან-მარჯვნივ) |
ფილტვების ატელექტაზი |
ტიპიურია |
იშვიათია |
აპნოე |
შესაძლებელია |
ტიპიურია |
გენერალიზებული ციანოზი |
პირველი დღიდან |
კვირის ბოლოდან |
ქვედა კიდურების ციანოზი |
ტიპიურია |
არ ახასიათებს |
ვარდისფელი ქაფი (პირიდან) |
იშვიათია |
ტიპიურია 1 კვირის ბოლოს |
პულსი |
სუსტი, მცირე |
მაღალი. ჩქარი, მხტუნავი |
არტერიული წნევა |
მაღალია ან დაბალია |
მარალი პულსური, დაბალი დიასტოლური |
ღვიძლის ზომები |
უმნიშვნელო ჰეპატომეგალია |
მნიშვნელოვანი ჰეპატომეგალია |
შუილები გულის არეში |
სისტოლური ან არ არის |
ტიპიურია სისტოლო-დიასტოლური |
ეკგ |
მარჯვენა გულის გადატვირთვა |
თავიდან მარცხენა გულის გადატვირთვა, შემდეგ მარჯვენა გულის |