Home
Contact თრომბოციტოპენია - თრომბოციტების
რაოდენობა 150 000-ზე ნაკლები.
მიზეზები:
დედის მხრიდან:
-მედიკამენტები (ჰეპარინი, ტოლბუტამიდი,ჰიდრალაზინი,ტიაზიდები,ქინინი);
-ინფექციები (TORCH);
-HELLP-სინდრომი;
-აუტოიმუნური (იდიოპათიური თრომბოციტოპენია, სისტემური წითელი მგლურა);
იზოიმუნური (ნეონატალური ალოიმუნური თრომბოციტოპენია,ფეტალური ერითრობლასტოზი).
პლაცენტარული:
-ქორიოანგიომატოზი;
-პლაცენტის აცლა, ტრომბოზი.
ნეონატალური მიზეზები:
-თრომბოციტების პროდუქციის შეფერხება (ფანკონის ანემია, წითურა, ლეიკოზი, ტრისომია 13, 18, 21)
-თრომბოციტების მზარდი მოხმარება (სეფსისი,TORCH, დისემინირებული სისხლ-ძარღვშიდა შედედება, ასფიქსია, ნეკროზული ენტეროკოლიტი, ვენოზური თრომბოზი);
-სხეულის დაბალი მასა;
-ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება;
-სიცივის სტრესი;
ვისკოტ-ოლდრიჩის-( Wiskott–Aldrich)-სინდრომი;რეცესიული,
სქესთან შეჭიდული. თრომბოციტების წარმოშობის დარღვევა და სისხლში Ig
დაქვეითებa=> სისხლდენა, თრომბოციტოპენია, იმუნოდეფიციტი და ინფექციები,
ეკზემა.
ჰაგემანის -(Hageman)- სინდრომი
-აუტოსომურ-რეცესიული (გენი F12, ლოკალიზებული q33-qter ქრომოსომა 5-ის
მონაკვეთზე) სისხლის შედედების ანომალია, განპირობებული XII ფაქტორის
დეფიციტით=>სისხლის შედედებისა და პლაზმის რეკალციფიკაციის დროის
გახანგრძლივება, არტერიული და ვენოზური თრომბოზები.
შვახმან-დაიმონდის -(Shwachman-Diamond)- სინდრომი - აუტოსომურ-რეცესიული
დაავადება კუჭქვეშა ჯირკვლის ეკზოკრინული უკმარისობით (სტეატორეა), ძვლის
ტვინის დისფუნქციით (პანციტოპენია, ანემია, თრომბოციტოპენია, ნეიტროპენია,
მწვავე მიელოიდური ლეიკოზი) და ძვლების დაზიანებით (ვიწრო მკერდი, მოკლე
ნეკნები).კანისა და მისი დერივატების, ლორწოვანი გარსების დაზიანება:
გაფანტული ჰიპერკერატოზი სახეზე, კისრის მიდამოში, ზურგზე, მკერდზე.
ხელისგულების და ტერფების კანის ატროფია, ფრჩხილების დისტროფია, ენისა და
ღრძილების ლეიკოპლაკია, წამწამების ჰიპოტრიქოზი. ნანიზმი, მეორადი სასქესო
ნიშნების განუვითარებლობა.
კაზაბახ – მერიტის-(Kasabach-Merritt)-სინდრომი –გიგანტური
ჰემანგიომა თრომბოციტოპენიით, თრომბოციტოპენიური პურპურა, სისხლდენები და
ანემია. დაბადებისთანავე ან ადრეულ ბავშვობაში ფართო კაპილარული ან
კაპილარულ – კავერნოზული ჰემანგიომები ბადურაში, პარენქიმულ ორგანოებში,
კიდურის ძვლებში ლოკალიზაციით. კანზე და ლორწოვანზე აღინიშნება პეტექიები
და ექსტრავაზატები, სისხლდენა ჭიპიდან, ლორწოვანი გარსებიდან, კუჭ –
ნაწლავის ტრაქტიდან; ხშირია გოგონებში. სისლდენების დიფერენციალური დიაგნოსტიკა ოსლერ-ვებერ-რანდიუს (Osler-weber-Rendu) სინდრომთან.
NB! ტრომბოციტოპენია და კოაგულოპათია - მზარდი სისხლძარღვოვანი წარმონაქმნების ფონზე. საშიშია სიცოცხლისათვის.
კლინიკა:
-კანქვეშა სისხლჩაქცევები,პეტექიები;
-კუჭ-ნაწლავთა სისტემის სისხლდენები;
-ქალასშიდა სისხლჩაქცევები;
-ჰეპატოსპლენომეგალია.
მოშკოვიჩის-(Moschcowitz)-დაავადება, (მოშკოვიჩ-სინგერ-სიმერსის (Moschcowitz-Singer-Symmers) სინდრომი, ტრომბოციტოპენიური აკროანგიოტრომბოზი)-ვიტარდება Mukoplasma pneumoniae ინფიცირების შემდეგ, იატროგენულად (პენიცილინი, დიფენინი). ტრომბოციტების სპონტანური აგრეგაციის შედეგად შექმნილი მრავლობითი ტრომბები, ტრომბოციტოპენია, თავის ტვინის, თირკმლების, ღვიძლის, გულისა და სხვ. ორგანოების იშემია, ანემია.
ჰემოლიზურ-ურემიული (Hemolytic uremic Syndrome)სინდრომი-გასერის (Gasser) დაავადება-მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემია, თირკმლების უკმარისობა, ტრომბოციტოპენია. მიზეზები: ვეროტოქსინ-პროდუცირებადი E. coli, Schigella dysenteriae, Str. pneumoniae, ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი (Aiv), თანდაყოლილი, იატროგენული (ციკლოსპორინი, მიტომიცინი, ბლეომიცინი).
დიაგნოსტიკის ალგორითმი:
Home