80s toys - Atari. I still have
Logo-newborn
                                   neonatologia.wap.sh
HomeHomeChat-icon-0Chat

წ                                                 


 ჭ                                                


 ჯ                                                


 ხ                                                


ჰ                                                        

    ჰაგემანის -(Hageman)- სინდრომი -აუტოსომურ-რეცესიული (გენი F12, ლოკალიზებული q33-qter ქრომოსომა 5-ის მონაკვეთზე) სისხლის შედედების ანომალია, განპირობებული XII ფაქტორის დეფიციტით=>სისხლის შედედებისა და პლაზმის რეკალციფიკაციის დროის გახანგრძლივება, არტერიული და ვენოზური თრომბოზები.  

    ჰალერმან-შტრაიფის (Hallermann-Streiff) სინდრომი - შთამომავლობითი დაავადება, პროპორციული სიმდაბლე, ბრაქიცეფალია,"ჩიტის სახე": მოკაუჭებული ცხვირი, პატარა პირი, პატარა ზედა ყბა. ზედა სასუნთქი გზების შევიწროვება: სუნთქვის გაძნელება, ობსტრუქციული აპნოე. ორმხრივი კატარაქტა, მიკროფთალმია, მაღალი სასა, კბილების არასწორი ზრდა, კანის კეროვანი ატროფია, ჰიპოტრიქოზი და ალოპეცია.

  ჰირშპრუნგის (Hirschsprung) დაავადება - გაუვალობა, მეტეორიზმი, მუცლის შებერილობა და ტკივილი.  პარასიმპათიური ნერვული ბოჭკოები შეადგენენ კუნთთაშორის (აუერბახის) და ლორწოვან გარსქვეშა (მეისნერის) წნულებს და აწარმოებენ მსხვილი ნაწლავის ინერვაციას. ემბრიონალური განვითარების პროცესში ეს უჯრედები გადადგილდებიან კრანიალურიდან კაუდალური დაბოლოებისაკენ და ქმნიან ნერვულ წნულებს. ამ მიგრაციის პროცესის შეფერხებისას ნაწლავის გარკვეულ მონაკვეთზე არ ხდება პარასიმპათიური ინერვაციის ჩამოყალიბება, რამაც უნდა უზრუნველყოს ნაწლავის მოდუნება, ამიტომ ნაწლავის ეს ნაწილი სპასტიურად შეკუმშულია, ვერ ხერხდება განავლის გადაადგილება და დაზიანებული ნაწილის ზემოთ ხდება ნაწლავის გაგანიერება, ანუ ყალიბდება გაუვალობის სურათი.

   ჰიპელ-ლინდაუს (Hippel-Lindau) სინდრომი - ცერებრო-რეტინული ანგიომატოზი, ხშირია ვაჟებში, აუტოსომურ-დომინანტური: ბადურის კაპილარული ანგიომები + კანის, მოგრძო ტვინის, ნათხემის, ზურგის ტვინის, თირკმლების, კუჭქვეშა ჯირკვლის ანგიომები => გლაუკომა, კატარაქტა, სისხლჩაქცევები ბადურაში. პროგნოზი არადამაკმაყოფილი.

   ჰემოლიზურ-ურემიული (Hemolytic uremic Syndrome)სინდრომი-გასერის (Gasser) დაავადება-მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემია, თირკმლების უკმარისობა, ტრომბოციტოპენია. მიზეზები: ვეროტოქსინ-პროდუცირებადი E. coli, Schigella dysenteriae, Str. pneumoniae, ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი (Aiv), თანდაყოლილი, იატროგენული (ციკლოსპორინი, მიტომიცინი, ბლეომიცინი).



HomeHome