Pair of Vintage Old School Fru
Logo-newborn
                                   neonatologia.wap.sh
HomeHomeChat-icon-0Contact

 ჰემატოლოგიური სინდრომები


   ჩედიაკ-ჰიგაშის (Chediack-Higashi) სინდრომი- იშვიათია, ფაგოციტოზის დაქვეითება=>განმეორებადი ჩირქოვანი ინფექციები +ალბინიზმი+ ნეიტროპათიები (ყველა ტიპის ლეიკოციტში წარმოდგენილია გიგანტური გრანულები). მოგვიანებით დამახასიათებელია ანემია, ტრომბოციტოპენია, ლეიკოპენია. პროგნოზი-არასაიმედო.
   კაზაბახ-მერიტის-(Kasabach–Merritt) სინდრომი - გიგანტური ჰემანგიომა თრომბოციტოპენიით, სისხლდენები და ანემია. გამოვლინება დაბადებისთანავე, ხშირია გოგონებში. მრავლობითი ჰემანგიომები ბადურაში, პარენქიმულ ორგანოებში, კიდურის ძვლებში, კანზე და ლორწოვანზე პეტექიები, სისხლდენა ჭიპიდან, კუჭ – ნაწლავიდან.

   ბლეკფან-დაიმონდის (Blackfan-Diamond) ანუ დაიმონდ-ბლეკფანის სინდრომი, აუტოსომურ-რეცესიული, ნორმოქრომული ანემია, რეტიკულოციტოპენია, გრანულოციტოზი =N, ტრომბოციტოზი=N, hepatomegalia არ ახასიათებს.
   ჰემოლიზურ-ურემიული (Hemolytic uremic Syndrome)სინდრომი-გასერის (Gasser) დაავადება-მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემია, თირკმლების უკმარისობა, ტრომბოციტოპენია. მიზეზები: ვეროტოქსინ-პროდუცირებადი E. coli, Schigella dysenteriae, Str. pneumoniae, ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი (Aiv), თანდაყოლილი, იატროგენული (ციკლოსპორინი, მიტომიცინი, ბლეომიცინი).
   შენლეინ-გენოხის (Schonlein-Henoch purpura) პურპურა- ჰემორაგიული ვასკულიტი, გამოწვეული ცირკულირებადი იმუნური კომპლექსებით დაზიანებით: კანის, სახსრების, აბდომინალური, თირკმლის უკმარისობა.
   ლეტერერ-სივის (Letterer-Siwe) დაავადება, მწვავე დისემინირებული ჰისტიოციტოზი (ლანგერჰანსის უჯრედების) ძვლების, კანისა და ფილტვების დაზიანებით, არ არის დამახასიათებელი ახალშობილებში.
   ოსლერ-ვებერ-რანდიუს (Osler-weber-Rendu) სინდრომი, აუტოსომურ-დომინანტური ტიპის ოჯახური თანდაყოლილი ტელეანგიექტაზია, ენდოთელიუმის უკმარისობა, ვლინდება კანის, ტუცების, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის, შინაგან ორგანოებზე მრავლობითი ანგიომებითა და ტელეანგიექტაზიებით, სისხლდენებით
TAR სინდრომი, ტრომბოციტოპენია+ არ არის რადიალური ძვალი , იშვიათი გენეტიკური დაავადება, ამოჭრილია გენი 1q21.1.




HomeHome