Home
Chatშემთხვევა კერძო პრაქტიკიდან (11.11.2012წ.)
ახალშობილი K. დაიბადა მასით 3350გ, სიგრძით - 52 სმ, საკეისრო კვეთით ნაყოფის ჰიპოქსიის გამო (სანაყოფე წყლები ყვითლად შეფერილი, ანუ შეიცავდა ყვითელი ფერის განავალს). აპგარის შკალით შეფასებულია 8/8 ქულით. პირველ დღეს ახალშობილს მიეცა ხელოვნური საკვები, მე-2 დღიდან მიყვანილია ძუძუსთან, წოვდა აქტიურად, წამოქაფება ან ღებინება არ აღენიშნებოდა. ნევროლოგიური და ფიზიკური სტატუსი დარღვევების გარეშე. პირველი 3 დღე ზოგადი მდგომარეობა იყო დამაკმაყოფილებელი. ყურადღებას იპყრობდა განავლის მახასიათებლები: პირველ დღეს - გათხელებული, ყვითელი ფერის, მე-2 დღეს - გათხელებული, მომწვანო-მოყვითალო ფერის, ოდნავ ლორწოს შემცველი (ვიზუალურად გარდამავალი განავალის მსგავსი), სპეციფიური სუნის გარეშე. მიუხედავად იმისა, რომ ბავშვი ძუძუს წოვდა აქტიურად, გრძელდებოდა სხეულის მასის კარგვა: უკვე მე-2 დღეს 8,5%, მე-3 დღეს -10,5%; დამატებით მიეცა ხელოვნური საკვები, მაგრამ მიუხედავად საკვების მიღებული „საკმარისი“ რაოდენობისა მე-4 დღეს მასის დანაკარგმა სეადგინა 15%; აღენიშნებოდა გაწყლიანებული განავალი 8-10 ჯერ დღეში. ახალშობილს დაეწყო ინფუზიური თერაპია 10%-იანი გლუკოზის ხსნარით. ლაბორატორიული მონაცემები (სისხლის ბიოქიმიური, სისხლის კლინიკური ანალიზი, მჟავა-ტუტოვანი წონასწორობა) ასაკობრივი ნორმის ფარგლებში. განავლის დათესვა ფლორაზე - პათოლოგიური ფლორა აღმოჩენილი არ იყო. მე-4 დღეს გადაყვანილ იქნა რეანიმაციულ განყოფილებაში, სადაც ჩაუტარდა წვრილი ნაწლავის ბიოფსია და დადგინდა ნაწლავის ხაოების დისტროფია.
ახალშობილი გადაყვანილ იქნა სრულ პარენტერალურ კვებაზე.
ნაწლავის ხაოების თანდაყოლი ატროფია, დევიდსონის დაავადება (Davidson's disease)- იშვიათი, აუტოსომურ-რეცესიული ტიპის, თანდაყოლილი დაავადება. აპიკალური მიკროხაოების თანდაყოლილი დეფიციტი ნეონატალურ პერიოდში იწვევს მძიმე დიარეას, საკვები ნივთიერებების შეწოვის დარღვევებს, სითხის ჭარბ კარგვას, მჟავა-ტუტოვანი წონასწორობის, ელექტროლიტური ბალანსის, ნივთიერებათა ცვლის მოშლას.
წვრილი ნაწლავის შიდა ზედაპირზე წარმოდგენილი ხაოების (villi intestinales) რიცხვი უნდა შეადგენდეს 40-ს 1 კვადრატულ მილიმეტრზე. ნაწლავის ხაოების თანდაყოლილი ატროფიის დროს ხაოები არ არის განვითარებული, ან „ირეცხება“ ადრეულ ნეონატალურ პერიოდში, ამიტომ ენტერალურად მიღებული საკვების გადამუშავება შეუძლებელია.
ცნობილია, რომ ახალშობილის განავალი პირველი 2-3 დღის განმავლობაში მუქი-მწვანე შეფერილობისაა (მეკონიუმი), მე-4-5 დღეს მოყავისფერო-მომწვანო ყვითელი ბურთულებით (გარდამავალი განავალი), მე-5-6 დღიდან - ყვითელი-მოოქროვო ფერისაა, რძიანი დიეტის შედეგად, ანუ განავლის ყვითელი შეფერილობა განპირობებულია მიღებული დედის რძით, რომელსაც ბავშვი, ცხადია, არ ღებულობს მუცლადყოფნის პერიოდში. ამიტომ, სანაყოფე წყლების ყვითელი შეფერილობა კუჭ-ნაწლავის პათოლოგიის მიმანიშნებელია. ჩვენს შემთხვევაში, კი უნდა ჩაითვალოს ხაოების ატროფიის ერთ-ერთ პირველ მანიშნებლად.
განავლის ყვითელი შეფერილობის მიზეზებია:
1. ახალშობილებში ფიზიოლოგიურად ყვითელი განავალი არსებობს რძიანი დიეტის პირობებში მე-3-4-5 დღიდან .
2. კუჭქვეშა ჯირკვლის ფერმენტული უკმარისობა - განავლის ყვითელი ფერი მიუთითებს მასში გადაუმუშავებელი ცხიმების დიდ რაოდენობაზე.
3. ნაღვლის გამოყოფის შეფერხება და განავლის მასებში შეუცვლელი ბილირუბინის არსებობა იწვევს განავლის მოოქროსფრო-ყვითელ შეფერილობას.
4. კუჭ-ნაწლავში დუღილის პროცესების გაძლიერება.
5. ნაწლავების ხაოების თანდაყოლილი ატროფია (საკუთარი დასკვნა).
კლინიკა: მძიმე დიარეა, საკვები ნივთიერებების შეწოვის დარღვევები, სითხის ჭარბი კარგვა, მჟავა-ტუტოვანი წონასწორობის, ელექტროლიტური ბალანსის, ნივთიერებათა ცვლის მოშლა.
მკურნალობა: მუდმივადპარენტერალურიკვება.
პროგნოზი: სიცოცხლისხანგრძლივობა 1 წლამდე.
გამოყენებული ლიტერატურა:
1. Arpin, M.; Crepaldi, T.; Louvard, D. (1999). "Cross-talk between Apical and Basolateral Domains of Epithelial Cells Regulates Microvillus Assembly". In Birchmeier, Walter; Birchmeier, Carmen. Epithelial Morphogenesis in Development and Disease. Amsterdam: Harwood Academic. p. 104.
2. Ruemmele FM, Schmitz J, Goulet O. Microvillous inclusion disease (microvillous atrophy). Orphanet J Rare Dis. 2006 Jun 26;1:22.
3. Khubchandani SR, Vohra P, Chitale AR, Sidana P. Microvillous inclusion disease--an ultrastructural diagnosis: with a review of the literature. Ultrastruct Pathol. 2011 Apr;35(2):87-91.
Home